Как ухаживать за больными со спинальной мышечной атрофией

Спинальная мышечная атрофия (СМА) – это группа серьезных заболеваний, при которых из-за постепенной потери двигательных нейронов ослабевают мышцы всего тела. В зависимости от особенностей фенотипа выделяют несколько типов заболевания: СМА 0, СМА 1, СМА 2, СМА 3 и СМА 4.

Болезнь со временем прогрессирует: слабость, начавшись в руках и ногах, может затронуть мышцы, отвечающие за глотание и дыхание. Однако своевременные лечебные и реабилитационные мероприятия могут улучшить качество жизни, замедлить прогрессирование симптомов и стать профилактикой вторичных осложнений при СМА.

Какая помощь может понадобиться при СМА?

Подход к помощи всегда индивидуален и зависит от типа СМА и особенностей человека. Самое главное — не оставаться один на один с болезнью. Наилучшие результаты достигаются при командной работе, объединяющей семью пациента и профильных специалистов.

Состав и активность терапевтической команды должны быть гибкими и соответствовать текущим симптомам, потребностям и жизненной ситуации пациента. Ее основу обязательно составляют специалисты по паллиативной медицинской помощи. Неизменным же ядром поддержки остаются ежедневное участие, терпение и любовь близких.

Обычно в комплексную помощь входит:

• Физическая терапия и реабилитация: бережные упражнения, массаж, правильное позиционирование тела, чтобы сохранить подвижность и комфорт.
• Ортопедическая поддержка: профилактика искривления позвоночника и контрактур суставов, подбор комфортных корсетов и ортезов.
• Помощь в дыхании: методы очистки дыхательных путей у лежачих и сидячих больных, контроль дыхания, при необходимости — респираторная поддержка специальными аппаратами.
• Организация питания: подбор подходящей консистенции пищи, а при трудностях с глотанием — безопасные способы кормления через зонд или гастростому, чтобы организм получал все необходимое.

Как организовать заботу о близком дома?

Помощь человеку со СМА требует комплексных усилий и, как правило, становится образом жизни для всей семьи. Чтобы сделать этот процесс более структурированным и управляемым, его логично разделить на основные составляющие.

• Бытовая организация: создание удобного пространства, приобретение необходимого оборудования (кровати, коляски, аппараты), питательных смесей и лекарственных препаратов, обучение родственников пациента всем навыкам ухода.
• Медицинское сопровождение: координация визитов к врачам, получение рецептов, организация госпитализаций и проведение назначенных процедур.
• Социальная жизнь и развитие: помощь в общении и обучении, поддержка интересов и увлечений, создание возможности для самореализации.
• Психологическая поддержка: забота о ментальном здоровье пациента и членов семьи. Надо помнить, что обращение за помощью — это не признак слабости, а разумная и ответственная практика.

Как уменьшить осложнения из-за нарушений двигательной активности?

По мере прогрессирования СМА мышечная слабость может ограничивать движения. Поэтому важно максимально долго сохранять имеющиеся функции с помощью регулярной, правильно подобранной активности, чтобы предотвращать неприятные осложнения, такие как тугоподвижность суставов, сколиоз и контрактуры.

Для максимального сохранения качества жизни и функциональных возможностей пациента необходим комплексный подход:

• Правильное позиционирование. При СМА 1 типа важно обеспечить антигравитационное положение тела больного (вертикальную ориентацию) не только в кровати, но и во время прогулок, а также (если речь идет о ребенке) − на руках у родителей.
• Регулярная физическая активность. Ежедневные занятия лечебной физкультурой, сеансы растяжки, массажа, суставной гимнастики и физической терапии необходимы при всех формах заболевания.
• Специализированное оборудование для позиционирования. Для комфорта и профилактики осложнений следует использовать ортопедические подушки, противопролежневые матрасы, функциональные кровати и другие системы укладки.
• Индивидуальные технические средства реабилитации (ТСР). Подбор колясок (активного типа, с электроприводом), функциональных кресел и иных приспособлений должен осуществляться с учетом текущего состояния пациента.
• Ранняя ортопедическая профилактика. Своевременное применение изготовленных на заказ профилактических корсетов и ортезов помогает поддерживать правильное положение суставов и позвоночника.
• Гидрокинезиотерапия. Занятия лечебной гимнастикой в воде являются эффективной частью физической реабилитации.
• Систематический медицинский контроль. Регулярные осмотры ортопеда и физического терапевта, знакомых со спецификой СМА, необходимы для коррекции ортезов, подбора ТСР и обуви. Также важен плановый клинический и рентгенологический мониторинг позвоночника и тазобедренных суставов для своевременного выявления показаний к оперативному лечению сколиоза, вывихов или контрактур.

Как поддержать больного СМА при трудностях с питанием и пищеварением?

Слабость мышц часто затрагивает процесс жевания и глотания. Это требует особого внимания, чтобы прием пищи был безопасным.

Основные проблемы и их причины

• Нарушения глотания (дисфагия). Ослабление бульбарной мускулатуры затрудняет жевание и глотание, что особенно быстро прогрессирует при СМА 1 типа. Это приводит к риску аспирации — попадания пищи или жидкости в дыхательные пути, что может вызвать аспирационную пневмонию или обструкцию.
• Нарушения моторики ЖКТ. Проявляются запорами, ослаблением перистальтики, задержкой опорожнения желудка и гастроэзофагеальным рефлюксом (ГЭР).
• Проблемы с нутритивным статусом (весом). Формируются из-за вынужденного ограничения питания, связанного с физическими трудностями приема пищи (ограниченное открытие рта, слабое жевание, затрудненный контроль головы).

Тревожные симптомы, требующие внимания

На возможные нарушения глотания у больного указывают:

• постоянный отказ от еды;
• удлинение времени кормления;
• вытекание пищи изо рта;
• появление испарины или попёрхивание во время еды;
• прекращение набора веса у ребенка.

Меры коррекции и профилактики осложнений при приеме пищи

Для обеспечения адекватного питания и минимизации жизнеугрожающих осложнений рекомендуется:

Обеспечивать безопасное и достаточное питание:

− своевременно после консультации с лечащим врачом рассмотреть установку назогастрального зонда или гастростомы для гарантированного поступления необходимого объема пищи, жидкости и нутриентов, что резко снижает риск аспирации;

−   изменить консистенцию пищи и напитков (пюре, загустители);

− организовать дробное питание (каждые 3–4 часа) сбалансированной диетой или специализированными лечебными смесями.

Корректировать нарушения моторики ЖКТ:

−   проводить профилактику и терапию симптомов ГЭР для снижения риска аспирации;

−  принимать меры для коррекции гастростаза (застоя в желудке), сниженной перистальтики кишечника и запоров.

Как беречь дыхательную систему?

Слабость дыхательной мускулатуры — одно из наиболее опасных проявлений спинальной мышечной атрофии. У больных может сформироваться комплекс взаимосвязанных нарушений:

• Неэффективный кашель: невозможность самостоятельно и эффективно очистить дыхательные пути от мокроты.
• Гиповентиляция: снижение глубины дыхания, приводящее к недостаточному поступлению кислорода и накоплению углекислого газа в крови.
• Деформации: развитие воронкообразной деформации грудной клетки и вторичных изменений в легких.
• Частые инфекции: рецидивирующие бронхиты и пневмонии, вызванные застоем мокроты, гиповентиляцией, а также часто сопутствующими нарушениями глотания.

Коррекция дыхательных нарушений требует ежедневного, многоуровневого подхода.

Поддержание проходимости дыхательных путей (очистка):

− ручные/механические техники, при которых используются методики ручного откашливания в комбинации с мешком Амбу или механическим откашливателем (кашлевым ассистентом);

− аспирация − применение электрического аспиратора для удаления секрета из верхних дыхательных путей.

Обеспечение дыхательной поддержки:

−  дыхательная гимнастика: ежедневные занятия с мешком Амбу для тренировки дыхательной мускулатуры и улучшения легочных объемов;

− респираторная поддержка (по назначению врача): неинвазивная вентиляция легких (НИВЛ) через маску; инвазивная вентиляция легких (ИВЛ) через трахеостому — при неэффективности НИВЛ.

Важные знания для тех, кто ухаживает за больными СМА

Течение спинальной мышечной атрофии сопровождается комплексом взаимосвязанных осложнений. Слабость мышц приводит не только к ограничению двигательной активности, но и затрагивает жизненно важные функции: дыхательную (слабость дыхательной мускулатуры), бульбарную (нарушения глотания и питания), а также способствует развитию вторичных ортопедических и респираторных проблем. Поэтому так важно быть опорой для близкого человека, страдающего СМА, и постепенно осваивать необходимые навыки:

• как правильно перемещать и укладывать больного, чтобы ему было удобно;
• как проводить гигиенические процедуры и профилактику пролежней;
• как пользоваться оборудованием (креслом-коляской, аппаратом НИВЛ, пульсоксиметром);
• как распознать тревожные признаки (например, трудности с дыханием) и оказать первую помощь.

Также важно сформировать свой «набор безопасности», который всегда должен быть под рукой: мешок Амбу, пульсоксиметр и электрический аспиратор.

Как сохранить активность и мотивацию

При СМА жизненно важно сочетать плановую реабилитацию с сохранением активной и насыщенной жизни. Регулярная физическая терапия — это основа, но не менее значимы социальные контакты, личные увлечения и позитивный психологический настрой. Такой комплексный подход помогает поддерживать мотивацию и улучшает общее состояние. Помните, что всегда можно найти помощь: в России создан Реестр пациентов со СМА www.f-sma.ru, который позволяет совершенствовать медицинское сопровождение больных СМА и оказывает информационную поддержку пациентам и ухаживающим за ними лицам.

СТАТЬЯ НОСИТ ОЗНАКОМИТЕЛЬНЫЙ ХАРАКТЕР. ИМЕЮТСЯ ПРОТИВОПОКАЗАНИЯ. НЕОБХОДИМА КОНСУЛЬТАЦИЯ СПЕЦИАЛИСТА.

Источники:

1. Клинические рекомендации «5q-ассоциированная спинальная мышечная атрофия». М., 2024. 125 с.

2. Спинальная мышечная атрофия: что дальше? М.: Изд-во «Проспект», 2018. 32 с.

Консультацию врача-реабилитолога центра «Холмы» можно получить, позвонив по номеру 8 (800) 777-10-20 или оставив заявку на сайте.